El síndrome de Mirizzi constituye una complicación infrecuente, pero de gran relevancia clínica y quirúrgica, de la colelitiasis crónica. Se caracteriza por la obstrucción del flujo biliar secundaria a la impactación prolongada de uno o más cálculos en el conducto cístico o en el bolsón de Hartmann, lo que ocasiona inicialmente una compresión extrínseca del conducto hepático común o del colédoco proximal y, en etapas más avanzadas, la erosión progresiva de la pared biliar con formación de una fístula colecistobiliar. Este proceso conduce al desarrollo de ictericia obstructiva y representa uno de los escenarios más complejos de la cirugía hepatobiliar debido a la intensa distorsión anatómica del triángulo hepatocístico y al elevado riesgo de lesión iatrogénica de la vía biliar y de las estructuras vasculares adyacentes. Esta definición y fisiopatología se sustentan en las clasificaciones clínicas y quirúrgicas propuestas para esta entidad y en múltiples series quirúrgicas contemporáneas.
La enfermedad representa el resultado final de un proceso inflamatorio mantenido durante años. En la mayoría de los pacientes existe una historia prolongada de colelitiasis sintomática que nunca fue tratada quirúrgicamente o cuyo tratamiento fue diferido. La impactación permanente del cálculo genera inflamación repetitiva, edema, fibrosis y retracción cicatricial de la vesícula biliar y de los tejidos circundantes. Conforme la inflamación progresa, desaparecen los planos anatómicos normales entre la vesícula biliar y el conducto hepático común, produciéndose adherencias densas que dificultan enormemente la disección quirúrgica. Estas alteraciones explican por qué el síndrome de Mirizzi es considerado uno de los factores predisponentes más importantes para lesión de la vía biliar durante la colecistectomía.
El mecanismo fisiopatológico depende de la estrecha relación existente entre el conducto cístico, el bolsón de Hartmann y el conducto hepático común. Cuando un cálculo queda impactado durante largo tiempo, el proceso inflamatorio produce inicialmente compresión mecánica sobre el conducto hepático común, ocasionando obstrucción parcial o completa del drenaje biliar. La presión continua ejercida por el cálculo, sumada a la inflamación persistente, favorece posteriormente la necrosis por presión y la isquemia de las paredes contiguas. Como consecuencia, el cálculo puede erosionar progresivamente el conducto hepático común hasta establecer una comunicación directa entre la vesícula biliar y la vía biliar principal, constituyendo una fístula colecistobiliar. En fases aún más avanzadas también pueden desarrollarse comunicaciones entre la vesícula biliar y el tubo digestivo, particularmente con el duodeno o el colon, originando fístulas colecistoentéricas.
La obstrucción del flujo biliar produce un incremento progresivo de la presión intraductal. Este aumento de presión favorece la retención de bilirrubina conjugada, sales biliares, colesterol y fosfolípidos dentro del árbol biliar. Como consecuencia aparece ictericia obstructiva, coluria, acolia fecal y prurito secundario al depósito cutáneo de sales biliares. Cuando la obstrucción es prolongada también se desarrolla colestasis intrahepática, inflamación periportal y alteraciones progresivas de la función hepatocelular. Si la obstrucción se acompaña de contaminación bacteriana ascendente, puede aparecer colangitis aguda, una complicación potencialmente mortal caracterizada por fiebre, dolor en hipocondrio derecho e ictericia.
El componente inflamatorio explica igualmente el intenso dolor abdominal característico. La distensión vesicular, la irritación del peritoneo adyacente, la liberación local de prostaglandinas, citocinas proinflamatorias y mediadores del dolor estimulan las terminaciones nerviosas viscerales, originando dolor persistente en hipocondrio derecho o epigastrio, frecuentemente irradiado hacia la espalda o la escápula derecha. Cuando existe inflamación importante también aparecen náuseas, vómitos y anorexia como consecuencia de la activación refleja del sistema nervioso autónomo.
Epidemiología
El síndrome de Mirizzi representa una entidad poco frecuente. Su incidencia en países desarrollados oscila aproximadamente entre 0.18 % y 1.4 % de todas las colecistectomías realizadas. Las diferencias entre series obedecen principalmente a variaciones en los criterios diagnósticos, la experiencia de los centros especializados y la prevalencia local de colelitiasis.
Su baja frecuencia explica que muchas veces el diagnóstico no sea considerado inicialmente. Sin embargo, aunque infrecuente, su reconocimiento resulta fundamental debido a que constituye una de las principales causas de lesión inadvertida de la vía biliar durante la cirugía.
Predomina en personas de edad avanzada porque requiere muchos años de evolución para que el cálculo impactado produzca inflamación crónica suficiente para erosionar la vía biliar. No existe una predilección consistente por alguno de los sexos una vez establecida la enfermedad, aunque la colelitiasis es más frecuente en mujeres.
La mayoría de los pacientes presentan antecedentes prolongados de episodios repetitivos de cólico biliar, colecistitis crónica o colelitiasis conocida sin tratamiento definitivo.
Manifestaciones clínicas
La presentación clínica depende del grado de obstrucción biliar y del estadio evolutivo.
El dolor abdominal constituye prácticamente el síntoma universal y está presente en alrededor del 100 % de los pacientes. Generalmente se localiza en hipocondrio derecho y puede adquirir características constantes debido al componente inflamatorio persistente.
Las náuseas y los vómitos aparecen aproximadamente en el 87 % de los casos como consecuencia tanto de la inflamación vesicular como de la obstrucción biliar.
La ictericia ocurre aproximadamente en el 43 % de los pacientes y refleja una obstrucción significativa del flujo biliar. Puede ser fluctuante cuando la compresión es parcial o progresiva cuando existe una fístula colecistobiliar con importante destrucción ductal.
En pacientes complicados pueden aparecer fiebre, escalofríos y datos clínicos de colangitis. Cuando existe obstrucción prolongada también pueden desarrollarse pérdida ponderal, prurito intenso, esteatorrea y deficiencia de vitaminas liposolubles por disminución del aporte de sales biliares al intestino.
Clasificación
La clasificación de McSherry continúa siendo la más utilizada debido a su simplicidad y utilidad práctica.
Tipo I
Corresponde a la compresión extrínseca del conducto hepático común o del colédoco ocasionada por uno o varios cálculos impactados en el conducto cístico o en el bolsón de Hartmann, sin evidencia de comunicación fistulosa.
Representa el estadio inicial de la enfermedad y constituye aproximadamente entre 59 % y 66 % de los casos.
Tipo II
Existe erosión del cálculo hacia la vía biliar principal con formación de una fístula colecistobiliar.
Representa la progresión natural de la inflamación crónica cuando el cálculo permanece impactado durante un periodo prolongado.
Posteriormente, Csendes amplió esta clasificación considerando el porcentaje de destrucción de la circunferencia del conducto biliar y la presencia de fístulas colecistoentéricas.
En esta clasificación:
- Tipo I corresponde únicamente a compresión extrínseca.
- Tipo II presenta destrucción menor de un tercio de la circunferencia del conducto biliar.
- Tipo III presenta destrucción de hasta dos tercios.
- Tipo IV corresponde a destrucción completa de la pared del conducto biliar.
- Tipo V incorpora la presencia de fístula colecistoentérica, con o sin íleo biliar.
Diversas modificaciones posteriores, incluyendo las propuestas por Beltrán, mantienen prácticamente los mismos principios fisiopatológicos.
Diagnóstico
El diagnóstico preoperatorio continúa siendo difícil debido a que los hallazgos clínicos y bioquímicos son poco específicos.
Los estudios de laboratorio muestran un patrón colestásico caracterizado por elevación de bilirrubina conjugada, fosfatasa alcalina y gamma glutamil transferasa. Cuando existe inflamación importante también aumentan la proteína C reactiva y el recuento leucocitario.
La ecografía constituye habitualmente el primer estudio por imagen. Puede demostrar colelitiasis, vesícula contraída, dilatación de la vía biliar proximal y un cálculo impactado en el cuello vesicular. Sin embargo, su sensibilidad es limitada debido a la inflamación intensa y a la dificultad para visualizar adecuadamente la anatomía biliar.
La tomografía computarizada resulta útil para descartar tumores, identificar complicaciones inflamatorias y valorar la anatomía regional, aunque posee menor sensibilidad que la resonancia magnética para definir las relaciones biliares.
La colangiopancreatografía por resonancia magnética representa actualmente la modalidad diagnóstica no invasiva con mayor sensibilidad para demostrar el cálculo impactado, el nivel de obstrucción, la presencia de fístulas y la anatomía de la vía biliar. Además, evita la utilización de medios de contraste invasivos.
La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica conserva un papel fundamental porque combina diagnóstico y tratamiento. Permite confirmar la obstrucción, colocar prótesis biliares cuando existe colangitis o ictericia severa y facilitar posteriormente la cirugía. La combinación de varias modalidades diagnósticas consigue establecer el diagnóstico preoperatorio aproximadamente en 71 % a 89 % de los pacientes.
Asociación con carcinoma de vesícula biliar
Uno de los aspectos más importantes consiste en la asociación entre síndrome de Mirizzi y carcinoma vesicular.
La inflamación crónica mantenida, la estasis biliar prolongada, la irritación mecánica continua ejercida por los cálculos y la regeneración repetitiva del epitelio favorecen la acumulación progresiva de alteraciones genéticas que incrementan el riesgo de transformación maligna.
Diversas series quirúrgicas han informado una coexistencia de carcinoma de vesícula biliar de hasta 5.3 %, porcentaje considerablemente superior al observado en pacientes con colelitiasis no complicada.
Por esta razón resulta indispensable excluir cuidadosamente la presencia de cáncer antes y durante la intervención quirúrgica mediante estudios por imagen, evaluación intraoperatoria e incluso biopsia por congelación cuando existan hallazgos sospechosos.
Tratamiento quirúrgico
No existen guías internacionales universalmente aceptadas para el tratamiento del síndrome de Mirizzi. El abordaje terapéutico depende del tipo anatómico, del grado de destrucción ductal y de los hallazgos intraoperatorios.
En el tipo I, la colecistectomía constituye el tratamiento definitivo. Aunque el abordaje laparoscópico puede realizarse en centros con amplia experiencia hepatobiliar y en pacientes cuidadosamente seleccionados, la intensa fibrosis ocasiona tasas de conversión superiores al 65–70 %. La decisión de convertir tempranamente a cirugía abierta no representa un fracaso técnico, sino una estrategia de seguridad para prevenir lesiones mayores de la vía biliar.
En los tipos II, III y IV continúa considerándose que la cirugía abierta ofrece el mayor margen de seguridad debido a la complejidad anatómica.
Con frecuencia resulta necesario realizar colecistectomía subtotal preservando parte de la pared vesicular adherida al conducto biliar para evitar lesiones adicionales. Dependiendo del grado de destrucción pueden efectuarse coledocoplastia utilizando remanente vesicular, colocación de tubo en T para drenaje biliar o reconstrucción mediante hepaticoyeyunostomía en Y de Roux cuando existe pérdida extensa del conducto biliar.
En los pacientes con destrucción completa del conducto hepático común, la hepaticoyeyunostomía proporciona el drenaje biliar más duradero y reduce el riesgo de estenosis posoperatoria.
Cuando existe colangitis aguda o ictericia intensa, algunos pacientes se benefician de drenaje biliar previo mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica antes de la cirugía definitiva, lo que disminuye la inflamación y mejora las condiciones clínicas.
Riesgo de lesión de la vía biliar
El síndrome de Mirizzi constituye uno de los principales factores predisponentes para lesión iatrogénica del árbol biliar.
La intensa fibrosis, la desaparición del triángulo hepatocístico, la retracción del conducto cístico y la adherencia íntima entre la vesícula y el conducto hepático común dificultan la identificación anatómica. Como consecuencia aumenta considerablemente el riesgo de sección inadvertida del conducto hepático común, lesión de la arteria hepática derecha, lesión de la vena porta y hemorragia importante.
Por esta razón se recomienda mantener una disección extremadamente cuidadosa, obtener una adecuada visión crítica de seguridad únicamente cuando sea posible y adoptar estrategias alternativas como la colecistectomía subtotal cuando la anatomía permanezca incierta. La conversión temprana a cirugía abierta debe considerarse una medida de prevención y no una complicación.
Pronóstico
El pronóstico depende principalmente del diagnóstico oportuno, de la experiencia del equipo quirúrgico y del grado de destrucción de la vía biliar.
Cuando el síndrome es identificado precozmente y tratado mediante una técnica quirúrgica apropiada, la mayoría de los pacientes presenta recuperación satisfactoria y resolución definitiva de la obstrucción biliar.
En contraste, el diagnóstico tardío o la lesión inadvertida de la vía biliar pueden ocasionar estenosis biliares, colangitis recurrente, cirrosis biliar secundaria, insuficiencia hepática y necesidad de reconstrucciones biliares complejas.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Beltrán, M. A. (2012). Mirizzi syndrome: History, current knowledge and proposal of a simplified classification. World Journal of Gastroenterology, 18(34), 4639–4650.
- Beltrán, M. A., Csendes, A., Cruces, K. S., & Cabrera, G. (2008). The relationship of Mirizzi syndrome and cholecystoenteric fistula: Validation of a modified classification. World Journal of Surgery, 32(10), 2237–2243.
- Csendes, A., Díaz, J. C., Burdiles, P., Maluenda, F., & Nava, O. (1989). Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: A unifying classification. British Journal of Surgery, 76(11), 1139–1143.
- Erben, Y., Benavente-Chenhalls, L. A., Donohue, J. M., Que, F. G., Kendrick, M. L., Reid-Lombardo, K. M., Nagorney, D. M., & Farnell, M. B. (2011). Diagnosis and treatment of Mirizzi syndrome: 23-year Mayo Clinic experience. Journal of the American College of Surgeons, 213(1), 114–119.
- McSherry, C. K., Ferstenberg, H., & Virshup, M. (1982). The Mirizzi syndrome: Suggested classification and surgical therapy. Surgery, Gynecology & Obstetrics, 154(2), 180–184.
- Payá-Llorente, C., Vázquez-Tarragón, A., Alberola-Soler, A., Martínez-Pérez, A., Santarrufina-Martínez, S., & Armañanzas-Villena, E. (2017). Mirizzi syndrome: A new insight provided by a novel classification. Annals of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery, 21(2), 67–75.
- Shah, O. J., Dar, M. A., & Wani, N. A. (2010). Management of Mirizzi syndrome: A new surgical approach. ANZ Journal of Surgery, 80(10), 708–712.
- Yeh, C. N., Jan, Y. Y., Chen, M. F., & Wang, C. S. (2005). Surgical treatment for Mirizzi syndrome with cholecystobiliary fistula. World Journal of Surgery, 29(6), 772–775.
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